No todo es aorta: disección de aorta como hallazgo en una situación clínica compleja

Ateneos cardiológicos INCC

16 de junio de 2020

Dres. Martín Canessa (1), Amparo Fernández (2), María José Arocena (2)

1- Residente de cardiología. Servicio Médico Integral (SMI)

2- Ex residente de cardiología. Servicio Médico Integral (SMI)

 

Resumen

Se presenta el caso clínico de una paciente joven, con cargados antecedentes familiares de muerte súbita a temprana edad por línea paterna. Consulta inicialmente por cuadro de distensión abdominal de tres meses de evolución, y se diagnostica por tomografía computada gran masa anexial. También evidencia disección de aorta tipo B con aorta aneurismática. Valorada por equipo multidisciplinario, se realiza inicialmente tratamiento médico para control de presión arterial y frecuencia cardíaca. Se decide intervención quirúrgica para resección de la masa, en la cual no hubo complicaciones. Se discutió en el ateneo cómo continuar con respecto al tratamiento de la patología aórtica.

Palabras clave

DISECCIÓN DE AORTA

TUMOR DE OVARIO

 

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, 36 años, que presenta antecedentes personales de tabaquismo, y familiares de muerte súbita a joven edad por línea paterna. 

Consulta por distensión abdominal y alteraciones del tránsito digestivo bajo, encontrándose al examen físico abdomen globuloso con tumoración de características compatibles con útero grávido. Los exámenes de rutina de laboratorio eran normales, y la β-HCG fue negativa, por lo cual se solicita tomografía computada (TC) abdomino-pélvica. En ella se observa una voluminosa tumoración de origen anexial, de 25 x 22 x 20 cm y aspecto predominantemente quístico, con septos y tabiques.

Como hallazgo imagenológico, informa además una disección de aorta tipo B sobre aorta aneurismática (diámetro de 60 mm a nivel de aorta descendente) y con un sector trombosado a nivel del arco aórtico.

Se decide el ingreso de la paciente a la Unidad Cardiológica, donde es valorada por equipo multidisciplinario compuesto por ginecólogos, oncólogos, cardiólogos, cirujano vascular y cirujano cardíaco, quienes analizan cual de las dos patologías abordar primero. Se define realizar inicialmente tratamiento médico para la disección aórtica, con control estricto de presión arterial y frecuencia cardíaca, y coordinar la intervención quirúrgica para resección de la masa anexial.

Se solicitaron marcadores tumorales de los cuales solamente CA 125 fue levemente positivo.

Posteriormente se realiza ecocardiograma transesofágico evidenciando un ventrículo izquierdo de tamaño y contractilidad (global y sectorial) normal, FEVI 60% y válvulas cardíacas normales. Se observa aorta de diámetro normal a nivel del anillo valvular, porción sinusal y porción tubular, sin lámina de disección. A nivel de la unión del arco aórtico con la aorta descendente se observa flap de disección que se continúa en la aorta descendente, donde el diámetro es de 61 mm y presenta imagen de luz trombosada.

Luego de 5 días de internación, se realiza la cirugía ginecológica. En block quirúrgico se contó con presencia del cirujano vascular no siendo necesaria su actuación. La cirugía estuvo exenta de complicaciones. Se extrajo el tumor, el cual presentaba áreas de necrosis y hemorragia, y en la biopsia extemporánea no se hallaron criterios de malignidad. Continúa pendiente el informe de la anatomía patológica definitiva para definir con mayor seguridad y en forma definitiva la benignidad del tumor. 

La parte final del ateneo se centró en la conducta a seguir respecto a la disección de aorta tipo B, contando con las opiniones tanto del cirujano vascular como del cirujano cardíaco. Se concluyó que en principio, el tratamiento endovascular sería la mejor opción. La realización final de esta conducta está supeditada a la financiación de la prótesis endovascular por parte del Fondo Nacional de Recursos. También se deberá tener en cuenta el resultado de la anatomía patológica definitiva del tumor de ovario. Dado que la paciente tuvo una evolución favorable desde el punto de vista de su cirugía ginecológica, se decidió otorgar el alta a la espera de resolver estos aspectos. Será evaluada en forma ambulatoria por los equipos quirúrgicos correspondientes, por el departamento de cardiología, y por un genetista con el objetivo de diagnosticar la patología de base que predispuso a una paciente joven a presentar una disección de aorta.

 

Revisión

La clasificación más usada para el estudio y tratamiento de las disecciones de aorta, es la clasificación de Stanford, que las divide en “tipo A” (incluye todas aquellas que involucran la aorta ascendente sin importar su sitio de origen) y “tipo B” (incluye todas las demás) (1,2). El sistema de DeBakey es otra clasificación un poco más compleja que utiliza cuatro categorías que se muestran en la figura 1.

Las complicaciones principales que pueden ocurrir en la disección tipo B incluyen: rotura aórtica, dolor refractario, rápida expansión, hipertensión arterial refractaria, mala perfusión (visceral, espinal, miembros inferiores). Los mecanismos que producen síndrome de mala perfusión pueden ser de dos tipos: a) la obstrucción estática que es el resultado de una obstrucción fija, cuya causa más común es la disección de la rama arterial con trombosis de la falsa luz; y b) la obstrucción dinámica, que es la causa más común de mala perfusión y es el resultado del bloqueo intermitente del ostium del vaso por la lámina de disección (1). Clásicamente, la disección tipo B no complicada se ha manejado de forma conservadora con tratamiento médico. Sin embargo, como se vio en el Registro Internacional de Disección Aguda de Aorta, a pesar de los excelentes resultados a corto plazo, la conducta conservadora se asocia con alta incidencia de complicaciones tardías, como la formación de aneurismas, y sobrevida a largo plazo menor de 50% (2, 3)

Por tales motivos, los autores de una revisión de 2019 sobre el tratamiento óptimo de la disección de aorta tipo B no complicada (1) proponen realizar tratamiento invasivo precoz en pacientes con esperanza de vida mayor de 5 años y que presentan algunas características de alto riesgo de desarrollar complicaciones tardías. 

Los factores que predicen mayor riesgo incluyen: diámetro de la falsa luz ≥ 22 mm, diámetro aórtico máximo ≥ 40 mm en la presentación inicial, diámetro del flap de entrada primario ≥ 10 mm, falsa luz permeable o sólo parcialmente trombosada (versus totalmente trombosada) (1)

El algoritmo propuesto por los autores para el tratamiento de la disección de aorta tipo B se muestra en la figura 2.

Conceptos clave

  • Las disecciones de aorta tipo B no complicadas suelen manejarse de forma conservadora con tratamiento médico.
  • Una alta proporción de estos pacientes evoluciona a la formación de aneurismas aórticos, los cuales aumentan la morbimortalidad.
  • El tratamiento precoz con reparación endovascular puede favorecer el remodelado aórtico y disminuir la formación de aneurismas.

Figura 1: Clasificaciones de Stanford y DeBakey de las disecciones de aorta (1)

Figura 2: Algoritmo para el tratamiento de la disección de aorta tipo B (1)

 

Bibliografía 

  1. Tadros RO, Tang GHL, Barnes HJ, et al. Optimal Treatment of Uncomplicated Type B Aortic Dissection: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol 2019;74(11):1494-1504. doi:10.1016/j.jacc.2019.07.063
  2. Crawford ES. The Diagnosis and Management of Aortic Dissection. JAMA 1990;264(19):2537-41. doi:10.1001/jama.1990.03450190069031
  3. Tsai TT, Fattori R, Trimarchi S, et al. Long-term survival in patients presenting with type B acute aortic dissection: insights from the International Registry of Acute Aortic Dissection. Circulation 2006;114(21):2226-31.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.622340

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